Запізнилися з відкриттям? Медики показали, як можна боротися з однією з форм хвороби, яка вбила Стівена Хокінга

10 серпня 2021, 10:31
Вы также можете прочесть этот материал на русском языке
Вченим вдалося заблокувати один з ферментів в нейронах (Фото:pixabay.com)

Вченим вдалося заблокувати один з ферментів в нейронах (Фото:pixabay.com)

Хвороба Лу Геріга, вона ж бічний аміотрофічний склероз викликає деградацію моторних нейронів, але в одному з варіантів цю деградацію вдалося повернути назад.

Правда, це поки вдалося зробити тільки в лабораторних умовах, відзначають автори дослідження з Великої Британії.

Бічний аміотрофічний склероз (БАС), відомий як хвороба рухових нейронів, повільно вбиває нервові клітини в головному і спинному мозку, викликаючи параліч і, в кінцевому підсумку, смерть.

Відео дня

Але в новому дослідженні вчені змогли повернути назад одну з біологічних аномалій, які БАС вносить в клітини. Важливо відзначити, що до сих пір це було досягнуто лише для однієї форми хвороби і тільки в лабораторних зразках, а не на реальних людях.

Однак навіть з цими застереженнями це значний крок вперед у розумінні того, як ми можемо боротися з нейродегенерацією, що спостерігається в випадках БАС, і дає нову надію на те, що хвороба рухових нейронів одного разу буде переможена.

«Демонстрація доказу концепції того, як хімічна речовина може повернути назад один з ключових ознак БАС, неймовірно захоплююча», — говорить нейробіологиня Жасмин Харлі з Інституту Френсіса Кріка в Великобританії.

«Ми показали, що це працює з трьома ключовими РНК-зв'язуючими білками, що важливо, оскільки передбачає, що це може працювати і з іншими фенотипами хвороб», — додала вона.

Ці зв’язуючі РНК білки, які допомагають регулювати РНК, застряють не в тому місці у більшості людей з БАС. Вони виходять з ядра рухового нейрона (де і повинні бути) в навколишню цитоплазму, де їх бути не повинно.

Команда змогла повернути це назад на зразках клітин людини, взятих у пацієнтів з БАС. Вони зробили це, заблокувавши фермент під назвою VCP, що передбачає, що в деяких випадках захворювання рухових нейронів цей фермент мутує і стає надактивним. Коли фермент був заблокований, розподіл зв’язуючих РНК білків між ядром і цитоплазмою нормалізувався.

Обнадіює те, що препарат, який використовується в якості інгібітора, також проходить випробування в рамках фази II випробувань препарату від раку, що може допомогти прискорити його розробку і доступність — якщо буде визначено, що те ж лікування може також допомогти людям з бічним аміотрофічним склерозом.

Варто зазначити, що тільки близько 1−2 відсотків з пацієнтів мають мутований фермент VCP. Це невелика ціль, і поки немає впевненості, що цей метод буде працювати на реальних пацієнтах.

«Для подальшого вивчення цього питання необхідні додаткові дослідження. Нам потрібно подивитися, чи може це повернути назад інші патологічні ознаки БАС, а також інші моделі хвороби БАС», — говорить Харлі.

Відзначимо, у геніального фізика Стівена Хокінга незабаром після його 21-го дня народження, в 1963 році виявили невизначене невиліковне захворювання, яке пізніше ідентифікували як дегенеративне захворювання центральної нервової системи, відоме як бічний аміотрофічний склероз. Замість того щоб піддатися депресії, як зробили б багато інших, він зайнявся фундаментальними питаннями фізичної природи Всесвіту. Згодом він досяг надзвичайних успіхів у боротьбі з найсерйознішими проблемами свого стану. Всупереч припущенням медиків, він зумів прожити ще 55 років.

Раніше НВ писав, що в 2016 році вчені розробили апарат, який ловитиме імпульси кори головного мозку, який дає можливість людям спілкуватися зі світом силою думки. Новий імплант, який працює з комп’ютерним інтерфейсом, може бути використаний в будь-якому місці.

«Вперше ми створили повністю імплантовавну систему, яка працює в домашніх умовах без необхідності присутності будь-яких експертів, які контролюють її роботу», — розповідає нейробіолог і провідний дослідник Нік Ремсі, з медичної школи Університету Утрехта.

58-річній пацієнтці на ім'я Ханнеке в 2008 році був поставлений діагноз аміотрофічний латеральний склероз — хвороба, що руйнує нервові клітини. Уже через два роки після постановки діагнозу жінка втратила здатність дихати і тепер існує тільки за рахунок апарату штучного дихання.

Перед тим, як Ремсі познайомився з Ханнеке, вона спілкувалася з допомогою системи, яка відстежувала її рухи очей, дозволяючи їй вибрати певні слова і букви на екрані комп’ютера, щоб сформувати речення.

Правова інформація. Ця стаття містить загальні відомості довідкового характеру і не повинна розглядатися як альтернатива рекомендаціям лікаря. НВ не несе відповідальності за будь-який діагноз, поставлений читачем на основі матеріалів сайту. НВ також не несе відповідальності за зміст інших інтернет-ресурсів, посилання на які присутні в цій статті. Якщо вас турбує стан вашого здоров’я, зверніться до лікаря.

poster
Підписатись на щоденну email-розсилку
матеріалів розділу Здоров'я
Головні новини про здоров’я, фітнес та харчування
Щосуботи

Приєднуйтесь до нас у соцмережах Facebook, Telegram та Instagram.

Показати ще новини
Радіо НВ
X